Живі мерці. Що спільного між витівкою і хворобою
Людина з дзвіночком або тріскачкою в темному щільному плащі з капюшоном, що закриває обличчя, — так у середньовіччі виглядав прокажений, "відряджений у люди" з закритою резервації лепрозорію. У переважній більшості випадків його поява викликала панічний жах, примушуючи оточуючих прожогом кидатися геть. Пам'ять про це до цих пір живе в нашій мові у вигляді стійких виразів на кшталт "шарахатися як від прокаженого" або милого слова "пустун", що колись означало не шалуна і баловника, а джерело неприємностей, який необхідно ізолювати.
Вина нещасних полягала в інфікуванні бацилою Mycobacterium leprae, далеким родичем туберкульозної палички. Причому встановити, коли і де відбулося зараження, практично не представлялося можливим — в середньому інкубаційний період хвороби триває три–п'ять років, а часом до появи видимих симптомів може проходити кілька десятиліть.
Один раз проявившись, проказа вже не відступала: вражаючи переважно шкіру, периферичні нерви, очі та слизову оболонку верхніх дихальних шляхів, вона вела до некрозу і руйнування тканин. Страшні виразки, понівечені обличчя, втрачені пальці і кінцівки, сліпота — ось що означало захворювання на лепру. Тому в очах більшості прокажений був ізгоєм. Недоторканним. Живим мерцем. Перед довічним вигнанням з товариства здорових людей його навіть заздалегідь відспівували як покійника.
Удавальник з тисячею імен
Хоча батьківщиною мікобактерії лепри дослідники вважають південний схід Азії (на Індію або Китай), першим достовірним описом викликається нею хвороби визнаний давньоєгипетський папірус Еберса (XVI ст. до н. е..). На той момент недуга, званий kushtra, лікували переважно з допомогою отруйних зілля на основі сполук сірки і ртуті — подібно сифілісу. У Стародавньому Єгипті прокажених вперше стали піддавати соціальної ізоляції. Авторство цієї ідеї приписують придворним цілителям фараона Мернептаха (орієнтовно в 1212-1202 рр. до н. е.).
Згадується проказа і в Старому завіті — давньоєврейською Священному писанні, найдавнішу з книг якого датують XIII ст. до н. е. Більш того, там вже з'являються вказівки на те, що і як повинен робити нещасний, що запідозрив у себе лепру, та які дії необхідно провести, щоб спростувати або підтвердити діагноз. Про контактної передачі спотворює хвороби говорять і медичні тексти Стародавнього Китаю (Nei Ching Su Wen, V ст. до н. е..).
У Стародавню Грецію проказа проникла приблизно у V ст. до н. е. через Фінікію, що дало їй прізвисько "фінікійська хвороба". Крім того, вона була відома під назвами леонтиаз (левове особа), елефантіаз (слонячий лик), сатириаз (особа сатира). Пізніше довгий перелік імен лякаючою хвороби поповнили й інші псевдоніми — лінива смерть, хвороба святого Лазаря, крымка, чорна неміч і т. д. Відомий в усьому світі термін "лепра" в широке вживання ввів Гіппократ (орієнтовно 460-370 рр. до н. е.). Правда, при описі цього захворювання великий учений періодично приписував йому симптоми абсолютно іншої недуги — псоріазу, який не представляє ніякої небезпеки для оточуючих. Але тим переконливіше звучать попередження сучасних інфекціоністів про те, що проказа — хвороба-удавальник, здатна ввести в оману діагноста, не володіє достатнім клінічним досвідом.
Виключно докладний опис ознак і симптомів лепри дає легендарний римський лікар Клавдій Гален (орієнтовно 130-200 рр. н. е..). Потовщення, огрубіння і дольчатость шкіри обличчя, перетворюючи його в "левову морду", збільшення вушних мочок, втрата чутливості в уражених ділянках тіла, виразка і мимовільне відторгнення некротизованих тканин — все це було відзначено видатним лікарем давнину. Як і необхідність мінімізувати поширення хвороби.
Надалі хворого на проказу пропонувалося взяти на себе зобов'язання не відвідувати храми і ринки, не пити проточну воду і не митися в ній, не є в присутності здорових людей. А ще — не торкатися до товарів в торгових лавках і взагалі чужим речам, а також не розмовляти з не зараженими лепру людьми, стоячи проти вітру. Якщо він погоджувався, його відпускали додому. Якщо ні — засуджували до примусового отшельничеству.
Проказа як індикатор людяності
З часом ідея ізоляції хворих на лепру від здорових людей трансформувалася у створення лепрозоріїв. Причому останній міг бути як невеликим притулком, так і досить великої комуною, де заражені могли не тільки жити, але і працювати на благо закритого товариства собі подібних. Одна з таких колоній, що проіснувала на гавайському острові Молокаї майже до середини ХХ ст., отримала всесвітню популярність завдяки розповідей Джека Лондона. А найперший з відомих лепрозоріїв з'явився в Стародавній Вірменії 260-270 рр. н.е.
У Західній Європі "піонером" в організації таких закладів стала Франція, де на підставі королівського указу 503 р. ізоляція хворих "ледачою смертю" вперше здобула статус державного заходу.
Кількість хворих на проказу різко збільшилася в період хрестових походів (XI–XV ст.). Не оминула біда і територію нинішньої України. Так, в історичних документах Києво-Печерської лаври, заснована в 1051 р., згадується преподобний Алімпій — іконописець, здатний зцілювати страждають від прокази за допомогою своїх фарб. Не виключено, що мова йде про кіноварі — сульфиде ртуті. Цей червоний пігмент широко застосовувався в канонічній іконопису. Токсична, як всяка інша сіль ртуті, це з'єднання теоретично могло чинити певну дію на мікобактерії лепри. На початку ХІІІ ст. у стінах Лаври навіть організують щось на зразок ізоляторів, де надають допомогу самим безнадійним пацієнтам, завідомо приреченим на гоніння світу.
З ростом числа прокажених питання їх ізоляції постає все більш гостро — в 1250 р. тільки в Центральній Європі налічувалося близько 19 тис. лепрозоріїв. Разом з тим відношення до хворим в цілому стає все більш нетерпимим. Бідолах не тільки позбавляють всіх цивільних прав (включаючи право на спадкування), мітять спеціальним одягом і шумовими пристосуваннями, але і звинувачують у різних лих, починаючи від неврожаю і закінчуючи епідеміями. Періодично розпач і гнів темного населення приймає абсолютно варварські форми: хворих на проказу страчують всіма доступними способами, лепрозорії спалюють дотла. Так, тільки за один день у французькій провінції Лангедок в 1321 р. смерті у вогні було віддано 600 осіб.
Єдиною світлою плямою для прокажених того часу стає установа в XII ст. ордена святого Лазаря. Щиро віруючі в силу свого покровителя ченці наважуються почати догляд за пацієнтами лепрозоріїв, ставши для них єдиним вікном у світ, джерелом розради і захисту. Втім, жертви страшної хвороби теж виявилися корисні своїм благодійникам, мимоволі змусивши останніх освоїти всі доступні премудрості лікарського справи. Надалі зусиллями адептів ордену святого Лазаря будуть засновані і госпіталі іншої спеціалізації. А нащадкам у пам'ять про цих острівцях гуманізму залишиться слово "лазарет".
Приборкання лепри
На відміну від більшості давніх хвороб, вивчення яких зрушила з мертвої точки в період пізнього Відродження, лепра зберігала свої секрети до ХІХ ст.
Так, для розуміння природи сприйнятливості до лепрі багато зробив норвезький лікар-подвижник Даніель Деніелс (1815-1894 рр.). Він, все життя вивчав проказу і очолив клініку святого Йоргена в 1847 р., висунув припущення, що розвиток хвороби можливо тільки за умови індивідуальної чутливості до його збудника. Для перевірки цієї теорії вчений неодноразово прищеплював собі виділення ран і зіскрібки з шкіри своїх пацієнтів, але у результаті залишився здоровим. Сьогодні припущення Даниэльсена вважається блискуче підтвердженим, а сприйнятливість до мікобактерій прокази —генетично детермінованою.
Непрямим чином це допомогло пояснити загадку різкого зменшення кількості хворих на лепру практично одномоментно на всій території Європи. Згідно останньої теорії даний феномен викликала низка епідемій чуми, віспи і так званих сыпных хвороб (кір, краснуха та ін). Виснажені важкою немочью прокажені не змогли чинити опір ще й цим інфекціям і очолили списки їх жертв. В результаті число носіїв лепроопасных генів серед тих, що вижили стало мінімальним.
Безпосередньо збудник лепри було відкрито у 1871 р. улюбленим учнем Даниэльсена Герхардом Хансеном. У його честь захворювання отримало ще одне визнане наукова назва — хвороба Гансена. Через два роки (у 1873 р.), Хансен оголосив про виявлення Mycobacterium leprae в тканинах всіх хворих на проказу. А в 1879 р. підготовлені ним зразки були передані Альберту Нейссеру, який зміг домогтися стійкої забарвлення хвороботворних бактерій фуксином. Це у багато разів полегшило вивчення підступного мікроорганізму.
Усовершенное американським лікарем Р. Фейджетом в 1943 р. відкриття противолепрозной активності сульфоновиє препаратів поклало кінець історії про невиліковність прокази.
Проказа в ХХІ ст.
Сьогодні лікування цієї хронічної хвороби проводиться за допомогою комбінованої антибактеріальної терапії. Застосовувана схема виключно успішна: тільки в нинішньому тисячолітті (з 2000 р.) вилікувано близько 4 млн осіб. З 1995 р. безкоштовний доступ до противолепрозной допомоги забезпечується Всесвітньою організацією охорони здоров'я (ВООЗ) для всіх хворих без винятку. Лікування, в залежності від індивідуальних особливостей перебігу хвороби, може проводитися як амбулаторно, так і в умовах спеціалізованого стаціонару.
В Україні таким закладом є санаторій-профілакторій їм. Філатова, розташований в селі Кучурган Роздільнянського району Одеської області. Рік тому в постійному перебуванні там потребували всього дев'ять пацієнтів. Повідомлень про розширення спостережуваного контингенту не надходило.
Що стосується загальносвітової статистики нових випадків захворювання на лепру, то, за офіційними даними ВООЗ, в 2014 р. їх було зареєстровано 174 554, а в 2015-м — 211 973.
