Хромающие трупи. Як навчилися лікувати вампірів
Простежуючи історію вивчення різних хвороб, можна вирішити: відсутність опису будь-яких недуг на кам'яних плитах, глиняних табличках, папірусах говорить про те, що у відповідному періоді їх ще не було. Однак у культурній спадщині людства є пласт, що дозволяє посперечатися з цим постулатом. Цей інформаційний Клондайк - фольклор. Казки, легенди, міфи.
Візьмемо, приміром, історії про вампірів, вовкулаків, упирів та інших мерців-кровососів. Сьогодні з великою часткою ймовірності можна стверджувати, що всі вони з'явилися не на пустому місці, а з-за хвороби під назвою "порфирія". Вірніше, групи генетично обумовлених хвороб, при яких порушується утворення гему - залізовмісного пігменту, що входить до складу гемоглобіну. Зате його "предки" - проміжні продукти синтезу - накопичуються в достатку. Володіючи при цьому великим талантом зв'язувати метали (в першу чергу залізо і магній), ці сполуки надають потужне токсичну дію на організм, попутно забарвлюючи його тканини в усі мислимі відтінки іржі.
Будучи надзвичайно рідкісної (сьогодні її поширеність оцінюють в діапазоні від 1 випадку на 200 000 до 7-12 випадків на 100 000 населення), порфірія довгий час уникала уваги лікарів, однак не мала шансу залишитися непоміченою зовсім. Адже хворий однією з її форм чоловік набував воістину страхітливі риси.
Його шкіра темніла, стоншувалася і абсолютно переставала переносити ультрафіолетове випромінювання в широкому діапазоні. Настільки, що буквально тріскалася під сонячними променями. А оскільки гоїлися такі ушкодження дуже важко, з часом все тіло нещасного покривалося рубцями і виразками, деформировавшими не тільки шкіру, але і хрящі. Суглоби, ніс, вуха могли бути понівечені до невпізнання. Очі, зрозуміло, теж - аж до повної втрати не тільки зору, але і самого органу. Рубцеві зміни губ оголювали десна, які, в свою чергу, теж піддавалися болючим трансформацій, оголюючи шийки зубів. З-за цього останні починали виглядати неймовірно довгими. А якщо врахувати, що вони теж прокрашивались, то аналогія з оскалом закривавлених іклів напрошувалася сама собою.
Уникаючи принесеного сонцем страждання, хворі на порфірію змушені були переходити на сутінковий і нічний спосіб життя. І, зрозуміло, з максимальною ретельністю захищатися від сонячних променів вдень. А ще вони погано переносили деякі продукти, зокрема овочі, фрукти та зелень, багаті сульфоновиє сполуками. Особливе обурення викликав часник: надто вже явно це джерело сульфонов збільшував пошкодження, спровоковані хворобою. І, нарешті, рано чи пізно велика інтоксикація призводила нещасних до справжнього божевілля.
Словом, портрет хворих на порфірію настільки близький до класичного образу повсталої з гробу нечисті, що перекази з цим сюжетом і варто вважати свідоцтвами про жертви даної хвороби.
Міфи як історія хвороби
Якщо розглядати появу оповідей про ожилих мерців в хронологічному порядку, то починати потрібно з Стародавнього Шумеру, де за 3 300 років до нашої ери вперше зародилося лист. Саме в його міфології з'являються перші акшары - вампирообразные демонесси, бродять ночами і здатні нападати на жінок і немовлят у пошуках їжі. Дещо пізніше аналогічні персонажі виникають в ранній вавилонської демонології (орієнтовно ХХV ст. до н. е.)
Де-то в II тисячолітті до нашої ери хворі на порфірію "засвітилися" і у фольклорі Стародавнього Китаю як "хромающие трупи". Причому, справедливості заради треба визнати, що там їм не стали приписувати зайву кровожерливість, хоча і звинуватили в здатності дистанційно віднімати у обраної жертви життєву енергію ци. А потім тема іграшки, хоч і давно оплаканных небіжчиків, зазвучала в Індії. Так, легенда про царя Викраме, який правив у першому столітті до нашої ери, оповідає про його спроби зловити якогось веталу - нежить, вселяющуюся у похованих і спонукають їх до дивним нічних прогулянок.
Приблизно до того ж часу відносять і древнеармянские сказання про даханаваре. Який, до речі, прославився тим, що при всіх типових ознаках вовкулака не втратив жодної людини, яке проживало на його території. Втім, що стосується терміна "вурдалак", то він значно молодший описуваного історичного періоду, так як ставиться до народного епосу Київської Русі (орієнтовно X-XV ст.).
У перші століття II тисячоліття нашої ери власні розповіді про кровожерливих ожилих мерців також були складені в Англії і Європі. Особливо в їх створенні досягли місцевості, яка нині носить назву Трансільванія. Сьогодні фахівці пояснюють цей факт тим, що приблизно 1 000 років тому там з об'єктивних причин склалися рідкісні для Європи умови ізоляції окремих груп населення. Отже, в певний момент всі шлюби всередині таких спільнот ставали в тій чи іншій мірі спорідненими. У якихось із цих громад виявилися "власники" неблагополучного гена, приховане носійство якого має приблизно 1 чоловік з 1000. В подальшому спілки їх нащадків і привели до народження немовлят з клінічно вираженими формами рідкісної хвороби.
Словом, до ХІХ століття (тобто появи присвячених вампірської тематики творів художньої літератури, а потім і кінематографа) образ вовкулака був дивно схожий в абсолютно різних культурах. Варіювалися тільки відомості про його кулінарні уподобання, обставин життя і смерті, а також небезпеки для різних людей.
Запізнілий діагноз Георга III
В 1760-му на англійський престол зійшов двадцятидворічний Георг III, царювання якого тривало 60 років. Щасливий чоловік і багатодітний батько (у короля і принцеси Шарлотти Мекленбург-Стрелицкой народилося 15 дітей), він також користувався популярністю у підданих. Але з 1789 року з ним почали відбуватися незрозумілі напади, під час яких правитель ставав неосудним, страждав від болю і підвищеній чутливості до світла. З роками тяжкі атаки невідомої хвороби ставали все важче, а світлі проміжки коротше. У 1811-му з-за втрати зору над монархом було встановлено регенство, а в 1814-му принц-регент (майбутній король Георг IV) фактично правив одноособово, так як безумство його батька стало незворотнім. Через 6 років Георг III помер, але чутки і домисли, що стосуються його загадкової хвороби, ще довго розбурхували уяву жителів туманного Альбіону. На жаль, діагнозу "вариегатная (змішана) порфирія" тоді ще не існувало. Як і слова "порфирія" взагалі.
Вперше у фокус уваги офіційної медицини хвороба потрапила в 1874 році. Лікар на прізвище Шультц (ім'я не збереглося) описав випадок виявлення у дитини патології, яка полягала у відділенні червоної сечі, збільшення селезінки та непереносимості сонця. Надалі по симптому "червона сеча" цей випадок вдалося зв'язати з кількома іншими, але вже у дорослих, які скаржилися на гострі болі в животі. Крім того, у них об'єктивно визначалися ознаки поліневриту і психічні розлади. А незвичайна забарвлення сечі виявилася наслідком підвищеного вмісту пігменту з групи порфіринів. Це встановив німецький лікар, фізіолог, хімік і автор терміна "гемоглобін" Фелікс Гоппе-Зейлер (1825 - 1895 рр.). Правда, вчений помилково вважав, що його знахідка аналогічна гематопорфирину, який він знаходив в червоних кров'яних клітинах, оброблених сірчаною кислотою.
Наступний вагомий внесок у вивчення рідкісного недуги вніс ще один німецький лікар Ганс Гюнтер. У 1911-му він описав эритропоэтическую порфірію - найважчу з усіх хвороб цієї групи, обумовлену вродженою патологією кісткового мозку. Це її жертви невблаганно набувають ті страшні зміни зовнішності, з-за яких у них колись побачили потойбічних монстрів. На сучасному рівні розвитку генетики вчені встановили, що хвороба Гюнтера пов'язана з 10-ю хромосомою і навіть точно вирахували локус, в якому відбувається мутація. Ось тільки радикальних заходів для її усунення ще не придумали. Правда, в даний час є відомості про успішність лікування ерітропоетіческой порфірії з допомогою пересадки кісткового мозку.
Право бути вампіром
Крім неспроможності кісткового мозку, у виникненні порфирій може бути винна і печінку. Більш того, в групі печінкових знаходиться цілих п'ять захворювань із відрізняється клінікою. При цьому на відміну від вродженої ерітропоетіческой порфірії, печінкові можуть довгий час перебувати в латентному стані. Так, хвороба короля Георга чекала своєї години 51 рік. Втім, для неї та ще трьох сестер", що характеризуються порушенням роботи внутрішніх органів і систем, це швидше виняток, ніж правило. Зазвичай скарги на гострі болі в животі, задишку, прискорене серцебиття, підвищення тиску, болі в спині, розлади чутливості і психози виникають до 30 років.
У типових випадках з 30 до 50 років маніфестує тільки найлегша (і найбільш часто зустрічається) з печінкових порфирій - пізня шкірна. Як можна здогадатися з назви, її прояви у переважній більшості випадків обмежуються рівнем шкіри. Тим не менш, її, як і "родичів", провокують чинники, що впливають на роботу печінки. Це можуть бути інфекційні захворювання (особливо гепатит С), гормональні зрушення (в тому числі пов'язані з вагітністю та пологами), оперативні втручання, вплив токсичних речовин і т. д. А ще голодування, деякі медикаменти і алкоголь.
Тому якщо на черговий прийом сонячних ванн шкіра раптом відреагувала абсолютно нетиповим чином, варто потурбуватися питанням відвідування лікаря. Тим більше що для первинного підтвердження або спростування виниклих підозр достатньо лише дослідження сечі в ультрафіолетовому ("чорному") світлі. На щастя, при своєчасному зверненні за допомогою прогноз лікування цього виду порфірії дуже сприятливий. Що ж до необхідності надалі уникати ряду ліків, відмовитися від спиртного і ховатися від сонця, то за рідкісне право бути трохи вампіром це не така вже й велика плата.
