Хвороба геніїв. Що мучило Ньютона і Рубенса, і як не скласти їм компанію
"Я не соромлюся своєї хвороби - я нею пишаюся!", - таку фразу в XVIII ст. цілком міг би сказати будь-який пацієнт, який страждає на подагру. І це зовсім не жарт: в ті часи захворювання було широко відомо як королівська хвороба, або панська хвороба. А потім і зовсім "хвороба геніїв". Адже близьке знайомство з цією недугою водили блискучі вчені (Ісаак Ньютон, Чарльз Дарвін, Лев Ландау), видатні літератори (Байрон, Бальзак, Гете, Тургенєв, Лермонтов), великі художники (Мікеланджело, Рубенс, Ренуар, Рембрандт) і багато інших знаменитостей.
Сьогодні з подагрою може зіткнутися будь-який європеєць: вона діагностується в середньому у 2% населення. В групі чоловіків у віці старше 45 років "хвороба геніїв" спостерігається у 4-7%. Ще частіше зустрічається так звана предподагра - стан, при якому в крові різко збільшується вміст сечової кислоти. На "медичному мовою" воно називається гіперурикемія і виявляється у 4-12 % обстежених. Ніколи не нормализуясь саме по собі, це наслідок обмінного збою буквально через кілька років загрожує виявитися вже клінічними ознаками подагри: рецидивуючим гострим артритом, утворенням подагричних вузлів (тофусів) та ураженням нирок.
Постійне зростання кількості страждають гіперурикемією дуже турбує лікарів. Тому що довгостроково існуюча подагра може позбавити людину можливості самостійно пересуватися, відняти нирку, вразити нерви і спинний мозок - словом, зробити інвалідом. Та й сам по собі напад подагри - стан болісне. В кінці XVII ст. "англійська Гіппократ" Томас Сиденгам, сам протягом 30 років веде боротьбу з "панської хворобой", дотепно порівняв відчуття від подагричного запалення суглобів з попаданням ноги в лещата. "Закрутіть лещата як можна тугіше - вийде ревматизм. А тепер зробіть ще один оборот - і вийде подагра",- це літературне переосмислення його роботи багато разів цитувалася в статтях, присвячених "хвороби геніїв".
Ловець ніг
Перше документальне опис подагричного артриту великого пальця стопи було складено в Стародавньому Єгипті: містить його папірус датовано 2600 р. до н. е. Через дві з гаком тисячі років легендарний Гіппократ, що жив приблизно в 460 - 370 рр. до н. е. зробив перше розгорнуте опис клінічної картини хвороби. Він і дав їй назву "подагра", яке фактично означає "ловець ніг" - від давньогрецьких слів ποδός (нога) та ἄγρα (ловля, полювання). Не вислизнули від уваги батька медицини і певні гендерні переваги недуги, який вченому не доводилося спостерігати у євнухів і жінок до настання менопаузи.
Причини такої "симпатії" хвороби до представників сильної статі частково розкрив Авл Корнелій Цельс (близько 25 р. до н. е. - 50 р. н. е..). Цей давньоримський лікар і енциклопедист провів пряму паралель між подагрою і зловживанням вином, що тягне за собою порушення роботи нирок. Ще через сто років (150 г н. е..) знаменитий Клавдій Гален описав подагричні вузли (тофуси) і зв'язав болісний недуга з нестриманістю не тільки алкоголь, але і в їжі, а також запідозрив вроджену схильність до його розвитку. Розбещеність, нестриманість і спадковість - ось три кореня, з яких, на його думку, виростало страждання.
Таким чином, основне лікування "панської хворобы" на початку нашої ери полягало у дотриманні розумної дієти і утриманні від алкоголю. Що, як ні парадоксально, цілком відповідає сучасному погляду на терапію подагри у межприступном періоді і гіперурикемії в цілому.
Хвороба як мода
Новий виток інтересу до подагрі в Європі виникло в XVII ст. Його "хрещеним батьком" став вже згадуваний Томас Сиденгам (1624-1689) - видатний учений свого часу, фактично поклав початок сучасної класифікації захворювань. Володіючи не тільки талантом клініциста і великим лікарським досвідом, але і прекрасно володіючи словом, він створив "Трактат про подагрі". А оскільки багато викладені в ній спостереження базувалися не тільки на даних, отриманих від пацієнтів, але і на власних переживаннях автора, ця робота вже кілька століть заслужено вважається літературно-медичним шедевром. Коли ж виявилося, що описані в ньому відчуття на кшталт "в палець впилася іклами величезна собака" або "біль як від затиску кінцівки пресом" знайомі багатьом і багатьом представникам вищого світу, про подагрі заговорили буквально все.
Особливий інтерес до проблеми підігрівали відомості про багаторазовому повторенні випадків подагри члени монарших родин. Так, наприклад, одним з найбільш знаменитих "подагричних кланів" стали Медічі, серед яких були дві французьких королеви (дружина Генріха II Катерина і друга дружина Генріха IV Марія - мати Людовика XIII ) і четверо Римських Пап: Лев X, Пій IV, Климент VII і Лев XI. Зрозуміло, у таких обставинах не отримати звання "королівської хвороби" подагра просто не могла.
Особливе здивування сьогоднішніх учених викликає той факт, що у XVIII ст. королівський статус болісної недуги зробив його... модним. Недарма в 1739 р. стараннями Ежена Мушрона на світ з'явилася брошура під назвою "Про благородної подагрі та супроводжуючих її чеснотах". Там були перераховані славні імена Олександра Македонського, Птолемея I Сотера, Юлія Цезаря, Карла ХІІ, а також інших коронованих осіб, що стали жертвами видатного недуги. У підсумку менш імениті, але заможні громадяни, які відзначають у себе ознаки подагри, стали пишатися ними як знаком приналежності до вищого стану. Ну в крайньому випадку до плеяди геніїв! Не дивно, що лікування, на яке погоджувалися ці "щасливчики", теж повинно було бути досить аристократичним. Як, наприклад, поїздка на води, де недугу можна було обговорити в приємній компанії з такими ж "обраними". При чому тут, питається, дієта?
Як не дивно, міф про подагрі як ознаку видатного розуму проіснував досить довго. Так, навіть у 1927 р. англійський лікар Хевлок Елліс (1859-1939) опублікував книгу "Історія англійського генія", де всерйоз розглядав різницю між двома видами геніальності - подагричної і чахоточной. При цьому представники першої були описані як виразно мужні, тверді, рішучі, працездатні, а другий - як кілька жіночні, швидко спалахують, яскраві, мінливі.
До честі французьких лікарів XVIII ст. необхідно визнати, що вони так і не погодилися визнати подагру симптомом геніальності. Навпаки - навіть під загрозою втрати клієнтури ці законодавці медичної моди наполягали, що "панська хвороба" є лише наслідком надмірного споживання делікатесів і алкоголю. І лікувати її слід не стільки візитами на дорогі курорти, скільки зміною способу життя.
Відкриття на ниточці
Сучасні знання дозволяють пояснити механізм розвитку подагри буквально на пальцях. Оскільки в організмі людини безперервно відбувається процес синтезу і розпаду багатьох видів білка, в кров постійно надходить кінцевий продукт пуринового обміну - сечова кислота. У нормі виведенням цієї речовини завідують нирки, вирішуючи поставлене завдання різким збільшенням його концентрації в сечі.
Якщо ж вони з таким навантаженням не справляються (через перевиробництво сечової кислоти або слабості самого органу), то вміст цієї субстанції в крові стає критичним - виникає гіперурикемія. Коли ж цей показник переходить позначку 400 ммоль/л, то кристали сечової кислоти починають відкладатися в тканинах. Наприклад, в суглобових порожнинах або нирках. Або ж в підшкірній клітковині над суглобами кисті і стопи, в проекції ліктьових суглобів, ахіллових сухожиль, на разгибательной поверхні передпліч, стегон, гомілок, а також на лобі і вушних раковинах. Ці підшкірні "склади" сечової кислоти є видимими ознаками подагри і називаються подагричними вузлами (тофусами).
Спочатку безболісні утворення розміром від міліметрів до 1-2 см, подагричні вузли при певних умовах здатні провокувати бурхливу реакцію оточуючих тканин. Особливо "вибухонебезпечні" тофуси, розташовані поблизу суглобів і сухожиль. Власне, саме запалення суглобової сумки (бурсит) або сухожильной оболонки (тендовагініт) дає ту саму гострий і пекучий біль, якою характеризується класичний напад подагри. При цьому подагричні вузли, розташовані в інших місцях, можуть "підтримувати товаришів" самовільним розрідженням вмісту, яке виводиться назовні через свіщевої хід.
І хоча будова кристалів сечової кислоти ще в 1679 р. описав знаменитий творець мікроскопа Антоні ван Левенгук, остаточна роль цієї речовини в клініці "хвороби королів" була встановлена тільки в 1848 р. Автором важливого відкриття став англійський фізіолог сер Альфред Гаррод, пронаблюдавший випадання голчастих уратних кристалів на нитці, що потрапила в кров хворого подагрою. Ну а відома сьогодні патофізіологія гострого подагричного артриту була повністю описана тільки в 1962 р.
Коли їжа дійсно ліки
Оскільки у левової частки хворих на подагру (понад 90%) проблема гіперурикемії криється не в надмірному виробництві сечової кислоти, а в недостатній здатності нирок до його виведення (екскреції), головна допомога полягає в полегшенні роботи ослабленого органу. Найпростіший і безпечний спосіб цього добитися - зменшити вміст пуринів, що надходять з їжею, і обмежити будь-які дії, що ускладнюють роботу нирок.
Саме тому всім, у кого діагностовано гіперурикемія і тим більше подагра, настійно рекомендується виключити з меню м'ясо (особливо молодих тварин, водоплавної птиці та індички), субпродукти (печінка, нирки, мозок), рибу і морепродукти, гриби, бобові та пасльонові. Не показані також солодощі, кава і какао-продукти, що містять кофеїн і теобромін. Що ж стосується алкогольних напоїв, то найбільш "подагроопасными" з них є пиво, вина і міцні напої, витримані в дубових бочках. До того ж етанол і сам по собі погіршує екскреторну здатність нирок.
А ось будь-які молочні продукти, каші і коренеплоди, навпаки, знижують рівень гіперурикемії і полегшують роботу нирок. Велике значення також має достатнього обсягу споживання води і вітамінотерапія. Крім того, хворим "панської хворобой" настійно рекомендується повідомляти про свій діагноз при зверненні до лікаря будь-якого профілю: деякі ліки теж здатні посилювати утворення сечової кислоти і/або провокувати напад подагри.
