Живые мертвецы. Что общего между шалостью и болезнью
Человек с колокольчиком или трещоткой в темном плотном плаще с капюшоном, закрывающим лицо, — так в средневековье выглядел прокаженный, "командированный в люди" из закрытой резервации лепрозория. В подавляющем большинстве случаев его появление вызывало панический ужас, заставляя окружающих опрометью бросаться прочь. Память об этом до сих пор живет в нашей речи в виде устойчивых выражений вроде "шарахаться как от прокаженного" или милого слова "проказник", некогда означавшего не шалуна и баловника, а источник неприятностей, который необходимо изолировать.
Вина несчастных заключалась в инфицировании бациллой Mycobacterium leprae, дальним родственником туберкулезной палочки. Причем установить, когда и где произошло заражение, практически не представлялось возможным — в среднем инкубационный период болезни длится три–пять лет, а порой до появления видимых симптомов может проходить несколько десятилетий.
Единожды проявившись, проказа уже не отступала: поражая в основном кожу, периферические нервы, глаза и слизистую оболочку верхних дыхательных путей, она вела к некрозу и разрушению тканей. Страшные язвы, изуродованные лица, утраченные пальцы и конечности, слепота — вот что означало заболевание лепрой. Поэтому в глазах большинства прокаженный был изгоем. Неприкасаемым. Живым мертвецом. Перед пожизненным изгнанием из общества здоровых людей его даже заранее отпевали как покойника.
Притворщик с тысячей имен
Хотя родиной микобактерии лепры исследователи считают юго-восток Азии (Индию или Китай), первым достоверным описанием вызываемой ею болезни признан древнеегипетский папирус Эберса (XVI в. до н. э.). На тот момент недуг, называемый kushtra, лечили преимущественно с помощью ядовитых снадобий на основе соединений серы и ртути — подобно сифилису. В Древнем Египте прокаженных впервые стали подвергать социальной изоляции. Авторство этой идеи приписывают придворным врачевателям фараона Мернептаха (ориентировочно в 1212–1202 гг. до н. э.).
Упоминается проказа и в Ветхом завете — древнееврейском Священном писании, самую древнюю из книг которого датируют XIII в. до н. э. Более того, там уже появляются указания на то, что и как должен делать несчастный, заподозривший у себя лепру, и какие действия необходимо провести, чтобы опровергнуть или подтвердить диагноз. О контактной передаче уродующей болезни говорят и медицинские тексты Древнего Китая (Nei Ching Su Wen, V в. до н. э.).
В Древнюю Грецию проказа проникла примерно в V в. до н. э. через Финикию, что дало ей прозвище "финикийская болезнь". Кроме того, она была известна под названиями леонтиаз (львиное лицо), элефантиаз (слоновий лик), сатириаз (лицо сатира). Позже длинный перечень имен пугающей хвори пополнили и другие псевдонимы — ленивая смерть, болезнь святого Лазаря, крымка, черная немочь и т. д. Известный во всем мире термин "лепра" в широкое употребление ввел Гиппократ (ориентировочно 460–370 гг. до н. э.). Правда, при описании этого заболевания великий ученый периодически приписывал ему симптомы совершенно иного недуга — псориаза, не представляющего никакой опасности для окружающих. Но тем убедительнее звучат предупреждения современных инфекционистов о том, что проказа — болезнь-притворщик, способная ввести в заблуждение диагноста, не обладающего достаточным клиническим опытом.
Исключительно подробное описание признаков и симптомов лепры дает легендарный древнеримский врач Клавдий Гален (ориентировочно 130–200 гг. н. э.). Утолщение, огрубление и дольчатость кожи лица, превращающие его в "львиную морду", увеличение ушных мочек, потеря чувствительности в пораженных участках тела, изъязвление и самопроизвольное отторжение некротизированных тканей — все это было отмечено выдающимся врачом древности. Как и необходимость минимизировать распространение болезни.
В дальнейшем заболевшему проказой предлагалось взять на себя обязательства не посещать храмы и рынки, не пить проточную воду и не мыться в ней, не есть в присутствии здоровых людей. А еще — не прикасаться к товарам в торговых лавках и вообще чужим вещам, а также не разговаривать с не зараженными лепрой людьми, стоя против ветра. Если он соглашался, его отпускали восвояси. Если нет — приговаривали к принудительному отшельничеству.
Проказа как индикатор человечности
Со временем идея изоляции больных лепрой от здоровых людей трансформировалась в создание лепрозориев. Причем последний мог быть как небольшим приютом, так и достаточно крупной коммуной, где зараженные могли не только жить, но и работать на благо закрытого общества себе подобных. Одна из таких колоний, просуществовавшая на гавайском острове Молокаи почти до середины ХХ в., получила всемирную известность благодаря рассказам Джека Лондона. А самый первый из известных лепрозориев появился в Древней Армении в 260–270 гг. н. э.
В Западной Европе "пионером" в организации таких заведений стала Франция, где на основании королевского указа 503 г. изоляция больных "ленивой смертью" впервые обрела статус государственного мероприятия.
Количество заболевших проказой резко увеличилось в период крестовых походов (XI–XV вв.). Не обошла беда и территорию нынешней Украины. Так, в исторических документах Киево-Печерской лавры, основанной в 1051 г., упоминается преподобный Алимпий — иконописец, способный исцелять страдающих от проказы при помощи своих красок. Не исключено, что речь идет о киновари — сульфиде ртути. Этот красный пигмент широко применялся в канонической иконописи. Токсичное, как всякая иная соль ртути, это соединение теоретически могло оказывать определенное действие на микобактерии лепры. В начале ХIII в. в стенах Лавры даже организуют нечто вроде изоляторов, где оказывают помощь самым безнадежным пациентам, заведомо обреченным на гонения в миру.
С ростом числа прокаженных вопрос их изоляции встает все более остро — в 1250 г. только в Центральной Европе насчитывалось около 19 тыс. лепрозориев. Вместе с тем отношение к заболевшим в целом становится все более нетерпимым. Бедняг не только лишают всех гражданских прав (включая право на наследование), метят специальной одеждой и шумовыми приспособлениями, но и винят в различных бедствиях, начиная от неурожая и заканчивая эпидемиями. Периодически отчаяние и гнев темного населения принимает совершенно варварские формы: больных проказой казнят всеми доступными способами, лепрозории сжигают дотла. Так, только за один день во французской провинции Лангедок в 1321 г. смерти в огне было предано 600 человек.
Единственным светлым пятном для прокаженных того времени становится учреждение в XII в. ордена святого Лазаря. Искренне верующие в мощь своего покровителя монахи осмеливаются начать уход за пациентами лепрозориев, став для них единственным окном в мир, источником утешения и защитой. Впрочем, жертвы страшной болезни тоже оказались полезны своим благодетелям, невольно вынудив последних освоить все доступные премудрости лекарского дела. В дальнейшем усилиями адептов ордена святого Лазаря будут учреждены и госпитали другой специализации. А потомкам в память об этих островках гуманизма останется слово "лазарет".
Укрощение лепры
В отличие от большинства древних болезней, изучение которых сдвинулось с мертвой точки в период позднего Возрождения, лепра хранила свои секреты до ХIХ в.
Так, для понимания природы восприимчивости к лепре многое сделал норвежский врач-подвижник Даниэль Даниэльсен (1815–1894 гг.). Он, всю жизнь изучавший проказу и возглавивший клинику святого Йоргена в 1847 г., выдвинул предположение, что развитие болезни возможно только при условии индивидуальной чувствительности к его возбудителю. Для проверки этой теории ученый неоднократно прививал себе отделяемое ран и соскобы с кожи своих пациентов, но в результате остался здоровым. Сегодня предположение Даниэльсена считается блестяще подтвержденным, а восприимчивость к микобактериям проказы —генетически детерминированной.
Косвенным образом это помогло объяснить и загадку резкого уменьшения количества больных лепрой практически одномоментно на всей территории Европы. Согласно последней теории данный феномен вызвала череда эпидемий чумы, оспы и так называемых сыпных болезней (корь, краснуха и др.). Истощенные тяжелой немочью прокаженные не смогли сопротивляться еще и этим инфекциям и возглавили списки их жертв. В результате число носителей лепроопасных генов среди выживших стало минимальным.
Непосредственно возбудитель лепры был открыт в 1871 г. любимым учеником Даниэльсена Герхардом Хансеном. В его честь заболевание получило еще одно признанное научное название — болезнь Хансена. Спустя два года (в 1873 г.), Хансен объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных проказой. А в 1879 г. подготовленные им образцы были переданы Альберту Нейссеру, который смог добиться устойчивой окраски болезнетворных бактерий фуксином. Это во много раз облегчило изучение коварного микроорганизма.
Усовершенное американским врачом Г. Фейджетом в 1943 г. открытие противолепрозной активности сульфоновых препаратов положило конец истории о неизлечимости проказы.
Проказа в ХХІ в.
Сегодня лечение этой хронической болезни проводится с помощью комбинированной антибактериальной терапии. Применяемая схема исключительно успешна: только в нынешнем тысячелетии (с 2000 г.) излечено порядка 4 млн человек. С 1995 г. бесплатный доступ к противолепрозной помощи обеспечивается Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) для всех заболевших без исключения. Лечение, в зависимости от индивидуальных особенностей течения болезни, может проводиться как амбулаторно, так и в условиях специализированного стационара.
В Украине таким заведением является санаторий-профилакторий им. Филатова, расположенный в селе Кучурган Раздельнянского района Одесской области. Год назад в постоянном пребывании там нуждались всего девять пациентов. Сообщений о расширении наблюдаемого контингента не поступало.
Что касается общемировой статистики новых случаев заболевания лепрой, то, по официальным данным ВОЗ, в 2014 г. их было зарегистрировано 174 554, а в 2015-м — 211 973.
