Хромающие трупы. Как научились лечить вампиров
Прослеживая историю изучения различных болезней, можно решить: отсутствие описания каких-либо недугов на каменных плитах, глиняных табличках, папирусах говорит о том, что в соответствующем периоде их еще не было. Однако в культурном наследии человечества есть пласт, позволяющий поспорить с данным постулатом. Этот информационный Клондайк - фольклор. Сказки, легенды, мифы.
Возьмем, к примеру, истории про вампиров, вурдалаков, упырей и прочих мертвецов-кровососов. Сегодня с большой долей вероятности можно утверждать, что все они появились не на ровном месте, а из-за болезни под названием "порфирия". Вернее, группы генетически обусловленных болезней, при которых нарушается образование гема - железосодержащего пигмента, входящего в состав гемоглобина. Зато его "предки" - промежуточные продукты синтеза - накапливаются в изобилии. Обладая при этом великим талантом связывать металлы (в первую очередь железо и магний), эти соединения оказывают мощное токсическое действие на организм, попутно окрашивая его ткани во все мыслимые оттенки ржавчины.
Будучи чрезвычайно редкой (сегодня ее распространенность оценивают в диапазоне от 1 случая на 200 000 до 7-12 случаев на 100 000 населения), порфирия долгое время избегала внимания врачей, однако не имела шанса остаться незамеченной вовсе. Ведь больной одной из ее форм человек приобретал поистине пугающие черты.
Его кожа темнела, истончалась и совершенно переставала переносить ультрафиолетовое излучение в широком диапазоне. Настолько, что буквально лопалась под солнечными лучами. А поскольку заживали такие повреждения очень трудно, со временем все тело несчастного покрывалось рубцами и язвами, деформировавшими не только кожу, но и хрящи. Суставы, нос, уши могли быть изуродованы до неузнаваемости. Глаза, разумеется, тоже - вплоть до полной потери не только зрения, но и самого органа. Рубцовые изменения губ обнажали десна, которые, в свою очередь, тоже подвергались болезненным трансформациям, оголяя шейки зубов. Из-за этого последние начинали выглядеть невероятно длинными. А если учесть, что они тоже прокрашивались, то аналогия с оскалом окровавленных клыков напрашивалась сама собой.
Избегая приносимого солнцем страдания, больные порфирией вынуждены были переходить на сумеречный и ночной образ жизни. И, разумеется, с максимальным тщанием защищаться от солнечных лучей днем. А еще они плохо переносили некоторые продукты, в частности овощи, фрукты и зелень, богатые сульфоновыми соединениями. Особое отторжение вызывал чеснок: слишком уж явно этот кладезь сульфонов усугублял повреждения, спровоцированные болезнью. И, наконец, рано или поздно обширная интоксикация приводила несчастных к настоящему безумию.
Словом, портрет больных порфирией настолько близок к классическому образу восставшей из гроба нечисти, что предания с этим сюжетом и стоит считать свидетельствами о жертвах данной болезни.
Мифы как история болезни
Если рассматривать появление сказаний об оживших мертвецах в хронологическом порядке, то начинать нужно с Древнего Шумера, где за 3 300 лет до нашей эры впервые зародилось письмо. Именно в его мифологии появляются первые акшары - вампирообразные демонессы, бродящие по ночам и способные нападать на женщин и младенцев в поисках пропитания. Немногим позже аналогичные персонажи возникают в ранней вавилонской демонологии (ориентировочно ХХV век до н.э.)
Где-то во II тысячелетии до нашей эры больные порфирией "засветились" и в фольклоре Древнего Китая как "хромающие трупы". Причем, справедливости ради нужно признать, что там им не стали приписывать излишнюю кровожадность, хотя и обвинили в способности дистанционно отнимать у выбранной жертвы жизненную энергию ци. А потом тема оживших, хоть и давно оплаканных покойников, зазвучала в Индии. Так, легенда о царе Викраме, правившем в I веке до нашей эры, повествует о его попытках изловить некоего веталу - нежить, вселяющуюся в погребенных и побуждающую их к странным ночным прогулкам.
Примерно к тому же времени относят и древнеармянские сказания о даханаваре. Который, кстати, прославился тем, что при всех типичных признаках вурдалака не погубил ни одного человека, проживавшего на его территории. Впрочем, что касается термина "вурдалак", то он значительно младше описываемого исторического периода, так как относится к народному эпосу Киевской Руси (ориентировочно X-XV вв.).
В первые века II тысячелетия нашей эры собственные рассказы о кровожадных оживших мертвецах также были сложены в Англии и Европе. Особенно в их создании преуспели в местности, которая ныне носит название Трансильвания. Сегодня специалисты объясняют этот факт тем, что примерно 1 000 лет назад там по объективным причинам сложились редкие для Европы условия изоляции отдельных групп населения. Следовательно, в определенный момент все браки внутри таких сообществ становились в той или иной степени родственными. В каких-то из этих общин оказались "владельцы" неблагополучного гена, скрытое носительство которого имеет примерно 1 человек из 1000. В последующем союзы их потомков и привели к рождению младенцев с клинически выраженными формами редкой болезни.
Словом, до ХIX века (то есть появления посвященных вампирской тематике произведений художественной литературы, а затем и кинематографа) образ вурдалака был удивительно сходен в совершенно различных культурах. Варьировались только сведения о его кулинарных пристрастиях, обстоятельствах жизни и смерти, а также опасности для различных людей.
Запоздалый диагноз Георга III
В 1760-м на английский престол взошел двадцатидвухлетний Георг III, царствование которого длилось 60 лет. Счастливый муж и многодетный отец (у короля и принцессы Шарлотты Мекленбург-Стрелицкой родилось 15 детей), он также пользовался популярностью у подданных. Но с 1789 года с ним стали происходить необъяснимые припадки, во время которых правитель становился невменяемым, страдал от болей и повышенной чувствительности к свету. С годами тягостные атаки неведомой хвори становились все тяжелее, а светлые промежутки короче. В 1811-м из-за утраты зрения над монархом было установлено регенство, а в 1814-м принц-регент (будущий король Георг IV) фактически правил единолично, так как безумие его отца стало необратимым. Через 6 лет Георг III скончался, но слухи и домыслы, касающиеся его загадочной болезни, еще долго будоражили воображение жителей туманного Альбиона. Увы, диагноза "вариегатная (смешанная) порфирия" тогда еще не существовало. Как и слова "порфирия" вообще.
Впервые в фокус внимания официальной медицины болезнь попала в 1874 году. Врач по фамилии Шультц (имя не сохранилось) описал случай выявления у ребенка патологии, заключавшейся в отделении красной мочи, увеличении селезенки и непереносимости солнца. В дальнейшем по симптому "красная моча" этот случай удалось связать с несколькими другими, но уже у взрослых, жаловавшихся на острые боли в животе. Кроме того, у них объективно определялись признаки полиневрита и психические расстройства. А необычная окраска мочи оказалась следствием повышенного содержания пигмента из группы порфиринов. Это установил немецкий врач, физиолог, химик и автор термина "гемоглобин" Феликс Гоппе-Зейлер (1825 - 1895 гг). Правда, ученый ошибочно посчитал, что его находка аналогична гематопорфирину, который он находил в красных кровяных клетках, обработанных серной кислотой.
Следующий весомый вклад в изучение редкого недуга внес еще один немецкий врач Ганс Гюнтер. В 1911-м он описал эритропоэтическую порфирию - самую тяжелую из всех болезней этой группы, обусловленную врожденной патологией костного мозга. Это ее жертвы неумолимо приобретают те жуткие изменения внешности, из-за которых в них некогда увидели потусторонних монстров. На современном уровне развития генетики ученые установили, что болезнь Гюнтера связана с 10-й хромосомой и даже точно вычислили локус, в котором происходит мутация. Вот только радикальных мер ее устранения еще не придумали. Правда, в настоящее время имеются сведения об успешности лечения эритропоэтической порфирии с помощью пересадки костного мозга.
Право быть вампиром
Кроме несостоятельности костного мозга, в возникновении порфирий может быть виновата и печень. Более того, в группе печеночных находится целых пять заболеваний с отличающейся клиникой. При этом в отличие от врожденной эритропоэтической порфирии, печеночные могут долгое время находиться в латентном состоянии. Так, болезнь короля Георга ждала своего часа 51 год. Впрочем, для нее и еще трех "сестер", характеризующихся нарушением работы внутренних органов и систем, это скорее исключение, чем правило. Обычно жалобы на острые боли в животе, одышку, ускоренное сердцебиение, повышение давления, боли в спине, расстройства чувствительности и психозы возникают до 30 лет.
В типичных случаях с 30 до 50 лет манифестирует только самая легкая (и наиболее часто встречающаяся) из печеночных порфирий - поздняя кожная. Как можно догадаться из названия, ее проявления в подавляющем большинстве случаев ограничиваются уровнем кожи. Тем не менее, ее, как и "родственников", провоцируют факторы, влияющие на работу печени. Это могут быть инфекционные заболевания (особенно гепатит С), гормональные сдвиги (в том числе связанные с беременностью и родами), оперативные вмешательства, влияние токсических веществ и т.д. А еще голодание, некоторые медикаменты и алкоголь.
Поэтому если на очередной прием солнечных ванн кожа вдруг отреагировала совершенно нетипичным образом, стоит озаботиться вопросом посещения врача. Тем более что для первичного подтверждения или опровержения возникших подозрений достаточно лишь исследования мочи в ультрафиолетовом ("черном") свете. К счастью, при своевременном обращении за помощью прогноз лечения этого вида порфирии весьма благоприятен. Что же до необходимости впредь избегать ряда лекарств, отказаться от спиртного и прятаться от солнца, то за редкое право быть чуть-чуть вампиром это не такая уж большая плата.
