Болезнь гениев. Что мучило Ньютона и Рубенса, и как не составить им компанию
"Я не стыжусь своей болезни - я ею горжусь!", - такую фразу в XVIII в. вполне мог бы сказать любой пациент, страдающий подагрой. И это совсем не шутка: в те времена заболевание было широко известно как королевская болезнь, или панская хвороба. А потом и вовсе "болезнь гениев". Ведь близкое знакомство с этим недугом водили блестящие ученые (Исаак Ньютон, Чарльз Дарвин, Лев Ландау), выдающиеся литераторы (Байрон, Бальзак, Гёте, Тургенев, Лермонтов), великие художники (Микеланджело, Рубенс, Ренуар, Рембрандт) и многие другие знаменитости.
Сегодня с подагрой может столкнуться любой европеец: она диагностируется в среднем у 2% населения. В группе же мужчин в возрасте старше 45 лет "болезнь гениев" наблюдается у 4-7%. Еще чаще встречается так называемая предподагра - состояние, при котором в крови резко увеличивается содержание мочевой кислоты. На "медицинском языке" оно называется гиперурикемия и выявляется у 4-12 % обследованных. Никогда не нормализуясь само по себе, это следствие обменного сбоя буквально через несколько лет грозит проявиться уже клиническими признаками подагры: острым рецидивирующим артритом, образованием подагрических узлов (тофусов) и поражением почек.
Постоянное возрастание количества страдающих гиперурикемией очень тревожит врачей. Потому что длительно существующая подагра может лишить человека возможности самостоятельно передвигаться, отнять почку, поразить нервы и спинной мозг - словом, сделать инвалидом. Да и сам по себе приступ подагры - состояние мучительное. В конце XVII в. "английский Гиппократ" Томас Сиденгам, сам в течение 30 лет ведущий борьбу с "панской хворобой", остроумно сравнил ощущения от подагрического воспаления суставов с попаданием ноги в тиски. "Закрутите тиски как можно туже - получится ревматизм. А теперь сделайте еще один оборот - и получится подагра",- это литературное переосмысление его работы многократно цитировалось в статьях, посвященных "болезни гениев".
Ловец ног
Первое документальное описание подагрического артрита большого пальца стопы было составлено в Древнем Египте: содержащий его папирус датирован 2600 г. до н. э. Спустя две с лишним тысячи лет легендарный Гиппократ, живший примерно в 460- 370 гг. до н. э. сделал первое развернутое описание клинической картины болезни. Он и дал ей название "подагра", которое фактически означает "ловец ног" - от древнегреческих слов ποδός (нога) и ἄγρα (ловля, охота). Не ускользнули от внимания отца медицины и определенные гендерные предпочтения недуга, который ученому не приходилось наблюдать у евнухов и женщин до наступления менопаузы.
Причины такой "симпатии" болезни к представителям сильного пола частично вскрыл Авл Корнелий Цельс (около 25 г. до н. э. - 50 г. н. э.). Этот древнеримский врач и энциклопедист провел прямую параллель между подагрой и злоупотреблением вином, влекущим за собой нарушение работы почек. Еще через сто лет (в 150 г н. э.) знаменитый Клавдий Гален описал подагрические узлы (тофусы) и связал мучительный недуг с невоздержанностью не только в алкоголе, но и в еде, а также заподозрил врожденную предрасположенность к его развитию. Распущенность, несдержанность и наследственность - вот три корня, из которых, по его мнению, произрастало страдание.
Таким образом, основное лечение "панской хворобы" в начале нашей эры заключалось в соблюдении разумной диеты и воздержании от алкоголя. Что, как ни парадоксально, вполне соответствует современному взгляду на терапию подагры в межприступном периоде и гиперурикемии в целом.
Болезнь как мода
Новый виток интереса к подагре в Европе возник в XVII в. Его "крестным отцом" стал уже упоминавшийся Томас Сиденгам (1624-1689) - выдающийся ученый своего времени, фактически положивший начало современной классификации заболеваний. Обладая не только талантом клинициста и большим врачебным опытом, но и прекрасно владея словом, он создал "Трактат о подагре". А поскольку многие изложенные в нем наблюдения базировались не только на данных, полученных от пациентов, но и на собственных переживаниях автора, эта работа уже несколько столетий заслуженно считается литературно-медицинским шедевром. Когда же оказалось, что описанные в нем ощущение вроде "в палец впилась клыками огромная собака" или "боль как от зажима конечности прессом" знакомы многим и многим представителям высшего света, о подагре заговорили буквально все.
Особенный интерес к проблеме подогревали сведения о многократном повторении случаев подагры у членов монарших семей. Так, к примеру, одним из самых знаменитых "подагрических кланов" стали Медичи, среди которых были две французских королевы (супруга Генриха II Екатерина и вторая жена Генриха IV Мария - мать Людовика XIII ) и четверо Римских Пап: Лев X, Пий IV, Климент VII и Лев XI. Разумеется, в таких обстоятельствах не получить звание "королевской болезни" подагра просто не могла.
Особое же изумление сегодняшних ученых вызывает тот факт, что в XVIII в. королевский статус мучительного недуга сделал его... модным. Недаром в 1739 г. стараниями Эжена Мушрона на свет появилась брошюра под названием "О благородной подагре и сопровождающих её добродетелях". Там были перечислены славные имена Александра Македонского, Птолемея I Сотера, Юлия Цезаря, Карла ХII а также других коронованных особ, ставших жертвами выдающегося недуга. В итоге менее именитые, но состоятельные граждане, отмечающие у себя признаки подагры, стали гордиться ими как знаком принадлежности к высшему сословию. Ну в крайнем случае к плеяде гениев! Немудрено, что лечение, на которое соглашались эти "счастливчики", тоже должно было быть достаточно аристократичным. Как, например, поездка на воды, где недуг можно было обсудить в приятной компании с такими же "избранными". При чем тут, спрашивается, диета?
Как ни странно, миф о подагре как признаке выдающегося ума просуществовал достаточно долго. Так, даже в 1927 г. английский врач Хэвлок Эллис (1859-1939) опубликовал книгу "История английского гения", где всерьез рассматривал разницу между двумя видами гениальности - подагрической и чахоточной. При этом представители первой были описаны как выразительно мужественные, твёрдые, решительные, работоспособные, а второй - как несколько женственные, быстро вспыхивающие, яркие, переменчивые.
К чести французских врачей XVIII ст. необходимо признать, что они так и не согласились признать подагру симптомом гениальности. Напротив - даже под угрозой потери клиентуры эти законодатели медицинской моды настаивали, что "панская хвороба" является всего лишь следствием избыточного потребления деликатесов и алкоголя. И лечить ее следует не столько визитами на дорогие курорты, сколько изменением образа жизни.
Открытие на ниточке
Современные знания позволяют объяснить механизм развития подагры буквально на пальцах. Поскольку в организме человека беспрерывно происходит процесс синтеза и распада многих видов белка, в кровь постоянно поступает конечный продукт пуринового обмена - мочевая кислота. В норме выведением этого вещества заведуют почки, решая поставленную задачу резким увеличением его концентрации в моче.
Если же они с такой нагрузкой не справляются (из-за перепроизводства мочевой кислоты или слабости самого органа), то содержание данной субстанции в крови становится критическим - возникает гиперурикемия. Когда же этот показатель переходит отметку 400 ммоль/л, то кристаллы мочевой кислоты начинают откладываться в тканях. Например, в суставных полостях или почках. Или же в подкожной клетчатке над суставами кисти и стопы, в проекции локтевых суставов, ахилловых сухожилий, на разгибательной поверхности предплечий, бедер, голеней, а также на лбу и ушных раковинах. Эти подкожные "склады" мочевой кислоты являются видимыми признаками подагры и называются подагрическими узлами (тофусами).
Изначально безболезненные образования размером от миллиметра до 1-2 см, подагрические узлы при определенных условиях способны провоцировать бурную реакцию окружающих тканей. Особенно "взрывоопасны" тофусы, расположенные вблизи суставов и сухожилий. Собственно, именно воспаление суставной сумки (бурсит) или сухожильной оболочки (тендовагинит) дает ту самую острую и жгучую боль, которой характеризуется классический приступ подагры. При этом подагрические узелки, расположенные в других местах, могут "поддерживать товарищей" самопроизвольным разжижением содержимого, которое выводится наружу через свищевой ход.
И хотя строение кристаллов мочевой кислоты еще в 1679 г. описал знаменитый создатель микроскопа Антони ван Левенгук, окончательная роль этого вещества в клинике "болезни королей" была установлена только в 1848 г. Автором важного открытия стал английский физиолог сэр Альфред Гаррод, пронаблюдавший выпадение игольчатых уратных кристаллов на нитке, попавшей в кровь больного подагрой. Ну а известная сегодня патофизиология острого подагрического артрита была полностью описана только в 1962 г.
Когда еда действительно лекарство
Поскольку у львиной доли больных подагрой (свыше 90%) проблема гиперурикемии кроется не в избыточном производстве мочевой кислоты, а в недостаточной способности почек к ее выведению (экскреции), главная помощь заключается в облегчении работы ослабленного органа. Самый простой и безопасный способ этого добиться - уменьшить содержание пуринов, поступающих с пищей, и ограничить любые воздействия, затрудняющие работу почек.
Именно поэтому всем, у кого диагностированы гиперурикемия и тем более подагра, настоятельно рекомендуется исключить из меню мясо (особенно молодых животных, водоплавающей птицы и индейки), субпродукты (печень, почки, мозги), рыбу и морепродукты, грибы, бобовые и пасленовые. Не показаны также сладости, кофе и какао-продукты, содержащие кофеин и теобромин. Что же касается алкогольных напитков, то самыми "подагроопасными" из них являются пиво, вина и крепкие напитки, выдержанные в дубовых бочках. К тому же этанол и сам по себе ухудшает экскреторную способность почек.
А вот любые молокопродукты, каши и корнеплоды, напротив, снижают уровень гиперурикемии и облегчают работу почек. Большое значение также имеет потребление достаточного объема воды и витаминотерапия. Кроме того, больным "панской хворобой" настоятельно рекомендуется сообщать о своем диагнозе при обращении к врачу любого профиля: некоторые лекарства тоже способны усиливать образование мочевой кислоты и/или провоцировать приступ подагры.
